预后：肝豆状核变性为持续性进展病程，纵然有少数患者可部分缓解但最终结局大多预后不良故本病应坚持终身治疗，如早期确诊，予以驱铜治疗，可防止肝脏和神经症状的发生，如已发生也可得到改善。未经治疗的病人多在症状发生后7～15年内死亡多由于急性肝功能衰竭、门脉高压伴食管静脉、曲张破裂出血和进行性脑功能障碍或并发感染而死亡。
为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主尽管关于近亲婚配者发病率较高尚有争议但也要大力提倡避免近亲结婚实行优生保护法对这类不一定、一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者，均应避免生育。目前中国正在制定优生保护法，禁止近亲结婚“亲上加亲”会增加一些遗传病的发生率中国婚姻法已明确禁止近亲结婚对已确诊者除接受上述治疗外应积极治疗各种慢性躯体疾病和预防各种传染病，不断提高健康水平。同时由于病家族子女有患同病的危险性，故易遗传咨询服务。 另外大量临床实践表明不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜对症治疗后临床症状和体征明显改善但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世亦有部分患者或其家人迷信某些气功而单方面停服驱铜药物结果使病情加重甚至葬送了患者的生命，悔之晚矣!患者及其家人对治疗的依从性好的往往病情长期缓解有较好的生活质量甚至有在学业上事业上做出优良的成绩。 肝豆状核变性患者较普遍存在着焦虑与抑郁情绪由于讲话不清动作笨拙、肝功能受损等症状，对前途的失望;对造成家庭经济、人力和物力等方面的负担而感到内疚情绪低落，不愿配合诊治，甚至拒绝治疗。个别患者因本病的遗传性而怨恨父母，脾气暴躁。这时心理咨询与治疗就显得十分重要。通过与患者心理异常相适应的心理疗法纠正其心理的偏差或变态心理提高患者对诊疗过程的依从性有利于改善其预后。而社会方面对患者的支持程度亦明显影响患者的疗效家人亲戚友人等对患者经济上物质上和精神上的支持与鼓励，往往能增强患者战胜病魔的信心;对患者生活上关照与护理，往往能增强其治疗的效果学校单位医疗保险和行政管理部门，甚至慈善机构对患者及其家庭的资助可解决他(她)们的部分困难，减少或去除其后顾之忧亦有助于患者获得良好的预后。
