胱氨酸储积症

疾病名：	胱氨酸储积症
所属部位：	腰部
就诊科室：	肾内科
症状检查：

胱氨酸储积症应该如何预防

胱氨酸储积症应该如何预防？

　　长期存活患者其终末期肾病的发生是必然的。尿中胱氨酸浓度可通过增加尿量而降低。摄入液量必须充足，保证尿量达到4L/d。夜间尿pH值降低，水量充足更为重要。口服碳酸氢钠碱化尿液使其pH>7.5及睡前口服乙酰唑胺5mg/kg(总量可达250mg)能明显增加胱氨酸在尿液中的溶解度。当增加液量摄入和碱化尿液仍不能减少结石形成时，可考虑使用其他药物，如青霉胺(尽管毒性限制了其应用)。约半数使用青霉胺的患者出现毒性反应，包括发热，皮疹和关节痛，肾病综合征，各类血细胞减少，SLE样反应也可出现但相对少见。

知识讲堂

[简介]

胱氨酸储积症介绍

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[病因]

胱氨酸储积症是由什么原因引起的？

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[检查化验]

胱氨酸储积症应该做哪些检查？

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[鉴别诊断]

胱氨酸储积症容易与哪些症状混淆？