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铺路石样变性
铺路石样变性

铺路石样变性

铺路石样变性应该如何诊断?

  1.遗传学检查。

  2.组织病理学 变性近视眼球增长扩大,病变主要在赤道部特别是后极部,巩膜变薄,在后极形成巩膜葡萄肿。脉络膜变薄,基质色素丧失,血管数减少,小血管和毛细血管消失。Bruch膜变薄,可发生破裂。睫状体显著萎缩,主要为环形肌纤维的发育不全。脉络膜视网膜萎缩,萎缩区的RPE完全消失。RPE显著增生形成Fuchs,其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物。

  3.眼底荧光血管造影 在弥漫性病变轻度时,动脉期后极部有点状或线状斑,呈漆裂纹状。随着时间的延长而增强亮度,但不扩大,背景荧光消失后,经久不消失,重度病变后极部有萎缩斑块者,造影表明动脉期有广泛的点状、线状或片状荧光斑或呈强荧光区及弱荧光区。表明脉络膜毛细血管层萎缩、可见粗大的脉络膜血管充盈。

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