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除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿进展缓慢。进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾。咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等。晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
并发症: 晚期并发右心衰竭。
实验室检查: 以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。
其它辅助检查: 胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状毛玻璃样或蜂窝状阴影。
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