最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS)，以下几点有助于鉴别：①两者病因不同：B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤、脱水、妇女围生期、感染、腹部肿瘤和重劳后等;而HOVD与服用草药、灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关。②B-CS的急性期虽也可有腹胀、肝区疼痛等症状，但很少有发热、呕吐和腹泻等伴随症状。急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征，如胸腹壁静脉怒张、下肢水肿、会阴部及下肢浅静脉曲张、足踝部溃疡形成等，而HOVD则无。③下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等，HOVD则无阳性发现。④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄、闭塞、阻塞程度、有无血栓形成以及肝内侧支形成，而HOVD多仅显示肝大，急性期透声性增强，慢性期回声增强、增粗、光点分布不均，网状回声增强，与B-CS几无区别。⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，B-CS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受累，HOVD则无肝静脉血栓形成，病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或纤维性狭窄。急性HOVD还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。
发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸、下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大，反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。
HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人，应仔细地寻找有关的病因或诱因。因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。
