应与皮肤骨膜肥厚症。空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端。 空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)。尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状。有时剧烈。但缺乏特征性。可有轻。中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损。可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)。可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。发生原因可能是脑脊液压力短暂升高。引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下。可呈轻度性腺和甲状腺功能减退。及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常。但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
一.病史症状及体征： 起病缓慢早期可无症状而后逐渐出现面增长变阔 眉及双颧隆突巨鼻大耳唇舌肥厚下颌渐突出牙齿稀疏鼻翼与喉头增大语言钝浊容貌趋丑陋指趾粗短掌跖肥厚全身皮肤粗厚多汗多脂少数甲状腺肿大,基础代谢率增高甲状腺功能大多正常少数亢进内脏普遍肥大胸廓增大男子性欲亢进女子多数月经紊乱闭经不育半数伴糖耐量损害多饮多尿伴高催乳素血症者可乳溢晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛视野缺损和高血压也可出现继发性甲状腺功能减退症继发性肾上腺皮质功能减退性腺萎缩和性功能减退症骨质疏松脊柱活动受限等垂体性巨人症表现为儿童期过度生长身材高大四肢生长尤速食欲亢进臂力过人晚期(衰退期)体力日渐衰弱 二.辅助检查： (一)GH测定：基础值>15ug/L活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L) (二)生长介素明显升高(正常值75～200ug/L) (三)血糖增高糖耐量减低葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g服糖前及服糖后1/2123及4h分别抽血测GH正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下4h后回升至5ug/L以上本病GH呈自主性分泌不受抑制 (四)钙磷测定：少数血清钙磷增高尿钙增高尿磷降低如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病 (五)X线检查：头颅增大颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大前后床突破坏;鼻窦增大枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生指骨顶部呈丛毛状增生CT扫描有助于发现微腺瘤患者
