阿狄森氏病以色素沉着为主要症状,随着其他伴随症状之主次表现不同,在中医辨证中,基于黑色归咎于肾,故虽有所分型,但大都仍涉及肾阴、肾阳。综舍临床报道,大体划分为以下四型:
1.肾阳不足面部黧黑,两手晦暗,精神不振,倦怠无力,少气懒言,畏寒肢冷,腰膝酸软,阳痿不举,下肢浮肿。舌质紫暗,舌苔薄白,脉沉细弱。本型为阿狄森氏病的基本证候,每一病例几乎均见有本证之某些表现,随其他症候表现之显露而归属于其他诸型。
2.脾肾两虚面色苍黑无华,头昏神疲乏力,纳呆脘腹胀满,间或恶心呕吐,大便次频质溏,形体消瘦软弱,四肢色黯欠温,腰腿酸软无力。舌质淡暗,苔薄,脉沉濡细。本型以肠胃型为主要表现,常以食欲不振为早期症状,较重者可伴有腹痛,易误诊为溃疡病等消化系统疾病,后期出现低血压、色素沉着症。
3.肝肾阴虚面色晦暗,午后两颧发赤,目眶黯黑,皮肤干燥色枯,发枯不泽或脱发,形体明显消瘦,精神萎靡不振,间或烦躁易怒,夜间潮热盗汗,失眠多梦,头晕目花,软弱无力。舌质暗红或绛,舌苔薄少,脉沉细弦涩。本型常系肾上腺结核患者的临床表现,在肾上腺区x线平片上常可发现钙化阴影,可作为本病系结核性的有力佐证。
4.气血两亏头昏神疲,肢软无力,心悸气促,纳差消瘦,肤黯干燥,面黑欠华,发枯稀疏,肢颤汗多,男子阳痿,女子经少。舌淡暗,苔薄白,脉沉细迟。本型大都属低血压型,常常在脾肾阳虚的基础上形成全身气血亏乏,尤以气虚之表现明显,血亏系由营养不良所致,但叉兼有血瘀之表现。
本病常为隐袭性,且以原因未明的胃肠道症状,如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关,但二者的关系仍未明了。除胃肠道症状外,还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。
患者以中年及青年为多,年龄大多在20~50岁之间,男女患病率几乎相等,原因不明者以女性为多。
本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后,病人寿命大大延长,劳动力亦显著恢复,并可接近正常人。随访观察继续治疗7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期应注意防治肾上腺危象发作。小儿产前产后生长发育完全正常。治疗过程中,病人抵抗力较低,易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚而导致肾上腺危象发作,应予注意。
阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤、粘膜出现棕黑色色素沉着,以暴露、压迫、摩擦部位最明显,如前额、眼周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜、牙龈、乳头、乳晕、外生殖器等部位也会出现棕色色素斑。本病除皮肤表现外,还有疲倦、精神萎糜、食欲不振、头晕、心悸、血压降低、恶心、腹痛等症状,记忆力减退,思想不能集中,抑郁,烦躁等。本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖,甲状腺机能减退,性机能减退等。
实验室检查显示,血钠降低,血钾升高,血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低,血糖降低。X线摄片,肾上腺可见钙化点。
除治疗外,在饮食中应多摄入瘦肉、牛奶、蛋类和新鲜蔬菜等,而且多食用钠盐。
临床表现为皮质醇缺乏所引起的症状:
全身乏力,虚弱消瘦,皮肤,粘膜色素沉着,皮肤外露部位、关节皱褶处明显色素沉着,同时口腔、唇、舌、颊粘膜均有色素沉着,女性阴毛腋毛减少,男性性功能减退。
病情严重者可导致肾上腺危象,常发生于感染,创伤,手术,分娩,过劳,大量出汗或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心,呕吐,腹泻,严重脱水,血压降低,心律快,脉细弱,常有高热,低血糖症,低钠血症等,可危及生命。
阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。
诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素(可的松类)终生替代治疗,遇到感染等应激状况还需要加量。