本病除需与一般疾患鉴别外，在临床上主要需与以下病种相区别：
1.脊髓型颈椎病 在未对患者进行详细的临床与影像学检查前易将两者混淆。但如能想及本病，并对上颈椎摄以动力性点片，则不难鉴别。
2.椎动脉型颈椎病 两者引起完全相同的临床症状，可借助X线片、CT或MRI检查等加以鉴别，必要时行椎动脉造影或MRA检查等进行判定。
3.偏头痛 在枕颈不稳时，由于第1颈神经受累而引起头后部剧痛，易被误诊为偏头痛。此时，除可根据两者各自的临床特点加以鉴别外，对枕大神经行封闭疗法将有助于鉴别诊断。
4.颈部肿瘤 椎骨的肿瘤易被发现，但椎管内的肿瘤，尤其是枕骨大孔附近处的肿瘤则易漏诊。作者于十余年前(MRI出现前年代)曾遇到4例脊髓造影阴性而实际为此处肿瘤的病例。因此，凡疑及此种情况者，可及早行MRI检查，将有助于早期诊断。
5.其他 尚应与颈型颈椎病、颈背部筋膜纤维织炎及颈部扭伤等鉴别。
主要依据：既往病史，包括有无先天发育性畸形、外伤史及咽喉部炎症等;临床症状特点，以及X线片或其他影像学检查(CT及MRI检查)等。在临床上可将其分为器质性不稳和动力性不稳两类。
1.器质性不稳 多因颈枕部病变所致，包括：
(1)自发性寰枢椎脱位：以儿童为多见，多因咽喉部炎症所致。
(2)外伤性寰枢椎脱位后遗症：急性期治疗不当或损伤严重者，均可引起不稳症。
(3)颅底凹陷症：并非少见，应注意早期诊断，主要在于对本病的认识。
(4)上颈椎外伤后遗性不稳症：除寰枢椎脱位外，尚包括上颈椎其他各种骨折等损伤后期由于韧带撕裂、松弛所致者。
(5)肌源性上颈椎不稳：主要是各种累及颈部肌肉的疾患，包括高位脊髓侧索硬化症、肌营养不良症等均可造成上颈椎不稳，虽较少见，但预后不佳。
(6)医源性上颈椎不稳：主要指由于操作手法过重、牵引过度等所致者。
(7)其他：各种中毒性疾患及脊柱畸形等均可继发不稳症。
2.动力性不稳 主要因横韧带、翼状韧带或齿状韧带及周围关节囊等松弛与不稳所致者，除可查出明显原因可归于器质性不稳症外，其余均属此类。此种不稳除可引起前后向或侧向(左右)不稳外(可分别从X线侧位及正位片上判定)，尚应注意因一侧翼状韧带松弛所引起的旋转不稳。
