本病主要须与以下症状相鉴别：
小头：是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形，不是颅缝早闭限制了脑组织的发育，其颅缝也有闭合者，为继发的颅骨闭合症。病人常无颅内压增高表现，精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等颅内高压的征象。
颅缝裂开：由于小孩颅骨多为纤维性愈合，脑肿瘤导致颅内压增高颅缝可裂开而使头围增大，家长无意中敲击患儿头部可听到破壶音。因此，当发现孩子的头围明显大于周围同龄儿童时，家长们要引起重视。
1.尖头畸形 X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜，颅前窝变狭窄，沿冠状缝骨质密度增高，钙质沉着，常常有颅骨指压切迹。侧位片上，额骨后旋，额骨后方的骨突无X线突起阴影表现，后方颅穹窿正常。
2.舟状头畸形 颅骨平片可见头颅呈舟状畸形，沿矢状缝骨质密度增高，钙质沉着，严重者看不到骨缝，而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽，甚至分离，如有颅内压增高，可见脑回压迹增多。
3.三角头畸形 X线表现为额骨短而高度凸出，正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。
4.斜头畸形 X线表现为斜头畸形，即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处，骨质密度增高，近翼点处更高，病侧颅前窝也变小，颅前窝底变陡峭。鼻锥体歪斜，鼻嵴偏向病变侧。
5.短头畸形 可见两侧冠状缝处骨质密度增高，颅底改变为颅前窝缩短而竖起，蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使颞窝加深。眼眶容积变小。
