主动脉环扩张：近端主动脉和主动脉根部增宽，导致主动脉关闭不全。主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异，其余为特发性。
肺动脉闭锁：室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
肺动脉狭窄：是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。
主动脉瓣上膈膜型狭窄：主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见。有的病人有家族史。
一、症状：分流量小，常无症状。
分流量大量，由于主动脉压高于肺动脉压，故在全心动周期有持续的左至右分流，肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩大，回流到左心房及左心室的血流也相应增加，左心房、室舒张期负荷增加，升主动脉扩张。分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主-肺动脉间的压力阶差。大量左至右分流，可引起肺动脉高压，晚期，若已有阻塞性肺动脉高压，肺动脉压接近或超过主动脉压，则分流减少，停止或出现右至左的分流，并出现右心室肥厚，紫绀和杵状指(趾)。因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧，紫绀以下肢为明显，左到右分流在主动脉水平，主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。
二、体征：心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。
