脑动静脉畸形需与其他脑血管畸形、烟雾病、原发性癫痫、颅内动脉瘤等相鉴别。
1.脑海绵状血管瘤 也是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一。出血前病人常无明显临床症状。脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团，但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉。CT平扫可表现为蜂窝状低密度区，强化后可见病变轻度增强。但最后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别。
2.原发性癫痫病 脑动静脉畸形常出现癫痫，并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作，这时脑血管造影常不显影，故常误诊为癫痫病。但原发性癫痫常见于儿童，对于青年人发生癫痫，并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后，应考虑为动静脉畸形。另外，动静脉畸形病人除癫痫外，尚有其它症状体征，例如头痛、进行性轻偏瘫、共济失调、视力障碍等。CT扫描有助于鉴别诊断。
3.脑动脉瘤 是蛛网膜下腔出血最常见的原因，发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右，即多在40～50岁发病，并且女性多见。病人常有高血压、动脉硬化史。癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见。根据脑血管造影不难鉴别。
4.静脉性血管畸形 较少见，有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血，并可出现颅内压增高。脑血管造影没有明显畸形血管显示，有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支。CT扫描显示低密度区，强化扫描可见病变增强。
5.烟雾病 此病多见于儿童及青壮年，儿童以脑缺血为主要表现，成人以颅内出血为主要症状。明确鉴别诊断有赖于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞，脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。
6.血供丰富的脑瘤 脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别。由于这些肿瘤血供丰富，脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉，故会与脑动静脉畸形相混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状体征等不难鉴别，CT扫描可有助于明确鉴别诊断。
其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。
(1)出血
这是颅内动静脉畸形最常见的症状，半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关，通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。
(2)癫痫
可在颅内出血时发生，也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑局部缺血，邻近脑组织胶质样变;颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。
(3)头痛
多数是颅内出血的结果，除此而外，约43%的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛，往往是顽固性头痛。
(4)局灶症状
由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。
(5)其他症状
颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。
