肢端接连出现苍白、发组和潮红反应

　　一、病 史

　　肢端雷诺现象的诊断并不困难，通过询问，患者可以详细描述出典型发作的症状。有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断原发性雷诺现象的重要条件，但近年来临床研究表明，雷诺现象单独存在10年以上，仍有一部分发展为结缔组织病。发病年龄多在 20-30岁之间，部分患者有家族史，女性与男性的发病比例约为10：1。病程较长者应与肢端发组症鉴别，病程长者有达24年之久的。

　　二、体格检查

　　(一)冷水刺激试验

　　嘱患者静坐于温暖的室内 20-30 min后，将手或足浸入4 ℃冰水中，约l-2min可观察到局部皮色苍白，离开水后 2-5min，皮色变紫和潮红，并伴有局部冷、麻、针刺样痛感，发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果。国内应用的较多。

　　(二)甲皱毛细血管镜检查

　　可见患者的毛细血管穆异形、然顶淤血、血色暗红、血浆渗出管然出血、血流减慢、流态异常。而正常人则无此现象。国内常用此法检测。

　　(三)激光多普勒血流仪

　　激光经光学纤维发射至皮内(皮肤表面下1mm左右人光子遇到微循环内移动的红细胞，其频率发生改变，发射回来的光经皮肤被收集，转换成信号被显示，可计算出血液流速和流量，我国尚未见用此法检测的报道。

　　(四)放射性核素测定

　　可用放射性核素131I钠测定患指营养性血流情况。

　　(五)微循环显微镜

　　国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上，直接记录流速和流量，还可将套管插入毛细血管网的出、人擦，测定压力的变化。

　　(六)体积和光电容积描记仪

　　测定患指环状面的增大和缩小值，以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况，患指血流减少，动脉搏动的幅度降低。

　　(七)上肢动脉造影术

　　做第一次造影后，将手浸入冰水中20秒钟，擦干后再重新造影一次，除可见患指动脉痉挛外，还可累及较大的掌动脉，甚至前臂动脉。

　　三、实验室检查

　　(一)冷凝集素抗体

　　有些患者血清中可存在冷凝集素，这种抗体在15-20℃与红细胞膜上的糖蛋白I/i抗原结合使之凝集，进而使红细胞溶解，37 ℃可以解离，多为IgM，正常人血清中冷凝集的效价为1：32以下，雷诺病时冷凝集素效价可达1：128，但此检查不是特异的，许多其他疾病也可以检出冷凝集素。如病毒性肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等。

　　(二)冷球蛋白血症

　　可使血浆在4℃时发生沉淀反应，37℃以上溶解。正常人血浆纤维蛋白原为2-4 g/L，而雷诺病时可超过此值。在肢端青紫症、网状青斑、寒冷性等麻疹、阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状。大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤。

　　(三)其他抗体

　　由于免疫功能的紊乱，有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体(与RNA相连的一种核蛋白多肽抗体)、血中γ—球蛋白、IgG水平、循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高。